Maligne hyperthermie

Wat is maligne hyperthermie (MH)?

Maligne hyperthermie (MH) is een levensbedreigende complicatie van een algehele anesthesie. Deze aandoening ontstaat wanneer erfelijk voorbeschikte personen in contact gebracht worden met bepaalde anesthesiemiddelen. Weliswaar is de kans op overlijden door MH over de laatste jaren fors gedaald, toch blijft het een gevreesde en soms fatale complicatie van een narcose.

Hoe ontstaat maligne hyperthermie?

De oorzaak van deze erfelijke aandoening zit in de spieren en bestaat uit een verstoring van de calciumhuishouding binnen de spiercellen. In het dagelijks leven merkt u hier weinig of niets van, maar wel bij een narcose. In de spier van mensen met deze aandoening komt abnormaal veel calcium vrij, als zij worden blootgesteld aan de uitlokkende anesthetica. Er ontstaat dan een verkramping, die tot een snelle beschadiging van de gehele spiermassa kan leiden. Door deze beschadiging van de grote spiermassa komen er stoffen in het bloed vrij die onder meer zorgen voor:

  • hoge koorts (vandaar de naam 'kwaadaardige' of 'maligne' hyperthermie)
  • stijging van het koolzuurgas in de uitademingslucht
  • hartritmestoornissen
  • nierbeschadiging

Risico anesthetica

De anesthetica die een MH-aanval kunnen uitlokken zijn de anesthesiegassen: halothane, enflurane, isoflurane, sevoflurane, desflurane, (lachgas dus niet) en de spierverslapper succinylcholine.

Veilige middelen

Anesthesiemiddelen als benzodiazepines, morfinederivaten, propofol en spierverslappers kunnen veilig gebruikt worden, evenals alle producten voor een plaatselijke of regionale verdoving.

Hoe vaak komt maligne hyperthermie voor?

MH is een zeldzame aandoening. Naar schatting komt het voor bij 1 op de 50.000 narcoses bij volwassenen en 1 op de 15.000 bij kinderen. Er is geen invloed van het geslacht.
MH kan voorkomen tijdens een eerste narcose, maar in een aantal gevallen doet het zich pas voor na meerdere narcoses. De ernst van een MH-aanval kan variëren van ernstig(levensbedreigend) maar kan ook mild verlopen.
Een MH-aanval wordt nooit gezien bij een lokale - of locoregionale anesthesie (zoals epidurale verdoving of ruggenprik).
Dankzij de ontwikkeling van het middel dantroleen en door de grotere bekendheid van het probleem is het sterftepercentage van deze aandoening minder dan 5%.

Waarom naar CWZ bij maligne hyperthermie?

  • In CWZ is het landelijke expertisecentrum maligne hyperthermie gevestigd
  • Dit centrum is erkend door het ministerie van VWS
  • Het centrum heeft ook een Europese erkenning: is aangesloten bij de European Maligne Hyperthermie Group
  • Veel wetenschappelijk onderzoek in internationaal verband
  • Goede samenwerking binnen en buiten CWZ met klinisch chemici, neurologen, chirurgen, klinisch genetici, en biochemici
  • Vast aanspreekpunt voor de Vereniging Spierziekten Nederland
  • Enige ziekenhuis dat spierbelastingtest uitvoert
  • Samenwerking met Radboudumc voor genetisch onderzoek
  • Goede mogelijkheden voor behandeling.

Meer over maligne hyperthermie

European malignant hyperthermia groep (EMHG)

U kunt bij deze aandoening de volgende onderzoeken krijgen. Dit hangt af van uw situatie.

U kunt bij deze aandoening de volgende behandelingen krijgen. Dit hangt af van uw situatie.

U kunt bij deze aandoening te maken krijgen met de volgende poliklinieken of teams. Dit hangt af van uw situatie.

U kunt bij deze aandoening te maken krijgen met de volgende specialismen. Dit hangt af van uw situatie.