Maligne hyperthermie

De oorzaak  zit in de spieren en bestaat uit een verstoring van de calciumhuishouding binnen de spiercellen. In het dagelijks leven merkt u hier weinig of niets van, maar wel bij een narcose. In de spier van mensen met deze aandoening komt abnormaal veel calcium vrij, als zij worden blootgesteld aan de uitlokkende anesthetica. Er ontstaat dan een verkramping, die kan leiden tot een snelle beschadiging van de hele spiermassa. Hierdoor komen er stoffen in het bloed vrij die onder meer zorgen voor:

• hoge koorts (vandaar de naam 'kwaadaardige' of 'maligne' hyperthermie)
• stijging van het koolzuurgas in de uitademingslucht
• hartritmestoornissen
• nierbeschadiging.

Veilige middelen
Anesthesiemiddelen als benzodiazepines, morfinederivaten, propofol en spierverslappers zijn veilig te gebruiken. Evenals alle producten voor een plaatselijke of regionale verdoving.

Risicovolle anethesiegassen
De anesthetica die een MH-aanval kunnen uitlokken zijn:

• halothane
• enflurane
• isoflurane
• sevoflurane
• desflurane
• lachgas dus niet.

Andere risicovolle middelen

• de spierverslapper succinylcholine. 

De diagnostiek bestaat uit:

•  onderzoek van het bloed (CWZ)
• genetisch onderzoek van DNA (Radboudumc)
• zo nodig een spierbelastingstest (CWZ).

• In CWZ is het landelijke expertisecentrum maligne hyperthermie gevestigd.
• Dit centrum is erkend door het ministerie van VWS.
• Het centrum heeft ook een Europese erkenning: is aangesloten bij de European Maligne Hyperthermie Group.
• Er gebeurt veel wetenschappelijk onderzoek in internationaal verband.
• Er is een goede samenwerking binnen en buiten CWZ met klinisch chemici, neurologen, chirurgen, klinisch genetici, en biochemici.
• Het centrum is een vast aanspreekpunt voor de Vereniging Spierziekten Nederland.
• CWZ is het enige ziekenhuis dat een spierbelastingtest uitvoert.
• Er is een goede samenwerking met het Radboudumc voor genetisch onderzoek.
• Er zijn goede mogelijkheden voor behandeling.

European malignant hyperthermia groep (EMHG)