Maligne hyperthermie

Maligne hyperthermie (MH) is een levensbedreigende complicatie van algehele anesthesie.

Deze aandoening ontstaat wanneer erfelijk belaste personen in contact komen met bepaalde anesthesiemiddelen. MH is een zeldzame erfelijke aandoening. Naar schatting komt deze voor bij 1 op de 50.000 narcoses bij volwassenen en 1 op de 15.000 bij kinderen. Er is geen invloed van het geslacht. MH kan voorkomen tijdens een eerste narcose, maar in een aantal gevallen doet het zich pas voor na meerdere narcoses. De ernst van een MH-aanval kan variëren van ernstig (levensbedreigend) tot mild . Een MH-aanval wordt nooit gezien bij lokale anesthesie of locoregionale anesthesie (zoals epidurale verdoving of ruggenprik). Het sterftepercentage van deze aandoening is minder dan 5% dankzij de ontwikkeling van het middel dantroleen en omdat de aandoening bekender is geworden.

Hoe ontstaat maligne hyperthermie?

De oorzaak  zit in de spieren en bestaat uit een verstoring van de calciumhuishouding binnen de spiercellen. In het dagelijks leven merkt u hier weinig of niets van, maar wel bij een narcose. In de spier van mensen met deze aandoening komt abnormaal veel calcium vrij, als zij worden blootgesteld aan de uitlokkende anesthetica. Er ontstaat dan een verkramping, die kan leiden tot een snelle beschadiging van de hele spiermassa. Hierdoor komen er stoffen in het bloed vrij die onder meer zorgen voor:

  • hoge koorts (vandaar de naam 'kwaadaardige' of 'maligne' hyperthermie)
  • stijging van het koolzuurgas in de uitademingslucht
  • hartritmestoornissen
  • nierbeschadiging.

Veilige middelen
Anesthesiemiddelen als benzodiazepines, morfinederivaten, propofol en spierverslappers zijn veilig te gebruiken. Evenals alle producten voor een plaatselijke of regionale verdoving.

Risicovolle anethesiegassen
De anesthetica die een MH-aanval kunnen uitlokken zijn:

  • halothane
  • enflurane
  • isoflurane
  • sevoflurane
  • desflurane
  • lachgas dus niet.

Andere risicovolle middelen

  • de spierverslapper succinylcholine. 

Diagnostiek bij maligne hyperthermie

De diagnostiek bestaat uit:

Waarom naar CWZ bij maligne hyperthermie?

  • In CWZ is het landelijke expertisecentrum maligne hyperthermie gevestigd.
  • Dit centrum is erkend door het ministerie van VWS.
  • Het centrum heeft ook een Europese erkenning: is aangesloten bij de European Maligne Hyperthermie Group.
  • Er gebeurt veel wetenschappelijk onderzoek in internationaal verband.
  • Er is een goede samenwerking binnen en buiten CWZ met klinisch chemici, neurologen, chirurgen, klinisch genetici, en biochemici.
  • Het centrum is een vast aanspreekpunt voor de Vereniging Spierziekten Nederland.
  • CWZ is het enige ziekenhuis dat een spierbelastingtest uitvoert.
  • Er is een goede samenwerking met het Radboudumc voor genetisch onderzoek.
  • Er zijn goede mogelijkheden voor behandeling.