Longfibrose

Wat is longfibrose?

Bij longfibrose zit er littekenweefsel in het longweefsel. Steeds meer gezond longweefsel wordt vervangen door littekenweefsel. Dit littekenweefsel kan zich niet meer herstellen. Hierdoor kunnen de longen steeds minder goed zuurstof opnemen. Ademhalen wordt daardoor moeilijker. Longfibrose gaat niet meer over.

In Nederland wordt er ieder jaar bij ongeveer 1000-1500 mensen longfibrose vastgesteld. Longfibrose komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. De meeste patiënten zijn tussen de 50 en 70 jaar als longfibrose wordt vastgesteld.

Hoe ontstaat longfibrose?

  • inademen van schadelijke stoffen. Bijvoorbeeld asbest, steenstof, metalen, glasvezel, kiezelaarde (silica) en sigarettenrook. 
  • inademen van organische stoffen zoals schimmels en stof van vogelpoep kan door het optreden van een soort allergische reactie tot longfibrose leiden. Voorbeelden van beroepen en/ of hobby’s die hiermee te maken hebben zijn: bakkers, boeren, champignonkwekers en duivenmelkers. 
  • bepaalde medicijnen. Voorbeelden hiervan zijn cordarone, nitrofurantoine en methotrexaat 
  • auto-immuumziekten. Bijvoorbeeld patiënten met reuma, SLE of de ziekte van Sjogren 
  • bestraling 
  • sarcoïdose 
  • ook zijn er familiaire vormen van longfibrose bekend

Bij veel patiënten blijft de oorzaak onbekend. Dan noemen we dit idiopatische longfibrose (IPF).

Klachten/symptomen longfibrose

  • hoestbuien en het hebben van een droge kriebelhoest. Het hoesten is vaak al lang aanwezig en wordt steeds erger. 
  • kortademigheid 
  • niet goed kunnen inspannen en weinig energie hebben 
  • vermoeidheid 
  • conditie gaat achteruit 
  • vage pijn in de borst 
  • spierpijn 
  • hoofdpijn en concentratiestoornissen

Dit zijn veel voorkomend klachten, ook bij mensen die geen longfibrose hebben. Het duurt daarom vaak lang voordat een dokter longfibrose vaststelt.

Waarom naar CWZ met longfibrose?

CWZ werkt samen met het centrum voor interstitiele longziekten (ILD) van het Erasmus MC Rotterdam. Al onze patiënten worden tijdens een overleg met de fibrose specialisten besproken. Op deze manier krijgt u dus automatisch een second opinion.
Longfibrose is een zeldzame aandoening. Wetenschappelijk onderzoek naar het ontstaan van deze ziekte en een behandeling is dan ook erg belangrijk. Het Erasmus MC doet ook regelmatig mee aan grote internationale studies. Deze zijn ook toegankelijk voor de patiënten van CWZ.

In CWZ Nijmegen werken longartsen mw. dr. A van Veen en dr. R. Janssen. Zij houden zich met deze ziekte bezig. CWZ is een van de aangewezen centra die het medicijn pirfenidon mogen voorschrijven aan patiënten met longfibrose.

Meer over longfibrose

 

 

U kunt bij deze aandoening de volgende behandelingen krijgen. Dit hangt af van uw situatie.

U kunt bij deze aandoening te maken krijgen met de volgende poliklinieken of teams. Dit hangt af van uw situatie.

U kunt bij deze aandoening te maken krijgen met de volgende specialismen. Dit hangt af van uw situatie.